Liviah’s nieuwe lever: een gezin worstelt met de raadselachtige hepatitis van een meisje

0
15


Het was drie dagen voor Kerstmis en Elizabeth Widders zat in haar badkamer boven, rode en groene strikken vastgemaakt in het haar van haar 4-jarige dochter, Liviah. Maar toen Liviah in het ochtendlicht stond, merkte haar moeder dat het wit van haar ogen geel was geworden.

Ze duwde Liviah naar beneden om haar man, Jack, om een ​​second opinion te vragen. Hij zag ook de gele tint.

Liviah en haar twee broers en zussen hadden allemaal geelzucht als baby, en hun ouders, uit Mason, Ohio, waren bekend met de veelbetekenende tekens. ‘Ik wist het: dit is leverspul,’ herinnerde mevrouw Widders zich.

Ze brachten Liviah naar de eerste hulp, waar ze werd gediagnosticeerd met acute hepatitis, een ontsteking van de lever. Minder dan twee weken later verwijderden artsen haar falende lever en vervingen deze door een nieuwe.

In de afgelopen acht maanden zijn honderden andere gezinnen in soortgelijke wervelwinden terechtgekomen, omdat hun overigens gezonde kinderen hepatitis ontwikkelden, schijnbaar uit het niets. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie zijn zeshonderdvijftig mogelijke gevallen gemeld in 33 landen. Minstens 38 kinderen hebben een levertransplantatie nodig gehad en negen zijn overleden.

De gevallen hebben experts verbluft, die verschillende mogelijke oorzaken onderzoeken. Een leidende hypothese is dat een adenovirus, een familie van veelvoorkomende virussen die doorgaans griep- of verkoudheidssymptomen veroorzaken, hiervoor verantwoordelijk kan zijn, maar er blijven veel vragen.

De onthulling dat Liviah’s zaak mogelijk deel uitmaakt van een groter fenomeen, heeft haar ouders geprikkeld, die hun verhaal zijn gaan delen in de hoop anderen te informeren over de belangrijkste waarschuwingssignalen.

De gevallen zijn buitengewoon zeldzaam, benadrukken experts, en zelfs dan hebben de meeste geen transplantaties nodig. “De kans dat zoiets gebeurt is extreem klein”, zegt Jack Widders, de vader van Liviah.

Maar zonder een gedegen verklaring voelt het als de bliksem die elk gezin kan treffen.

De eerste tekenen van problemen kwamen op 11 december, toen Liviah begon over te geven. In het begin schreven haar ouders het toe aan overdreven toegeeflijkheid; Liviah had de vorige nacht bij haar grootmoeder doorgebracht, van wie bekend was dat ze de kinderen verwende met lekkers. ‘We noemden het een ‘oma-kater”, herinnert mevrouw Widders zich.

Liviah, een levendig, atletisch kind, herstelde snel, maar de volgende dag werd ook haar 6-jarige broer, Jaxson, ziek. Hij kreeg hoge koorts en was dagenlang ziek. Liviah – die terugkeerde naar school, een trampolinepark bezocht en koekjes versierde met de buren – leek het ergste te hebben ontweken.

Tot anderhalve week later haar moeder haar ogen opmerkte. Haar urine was ook oranje, vertelde Liviah aan haar.

De hepatitis-diagnose kwam als een schok. De aandoening heeft een breed scala aan mogelijke oorzaken, waaronder blootstelling aan toxines, zwaar drinken en de hepatitis B- en C-virussen, die vaak worden geassocieerd met intraveneus drugsgebruik. Mevrouw Widders staarde haar man ongelovig aan: “Waar zou ze hepatitis hebben gekregen?”

(Hepatitis kan ook door andere virussen worden veroorzaakt, al wist mevrouw Widders dat toen nog niet.)

Die avond werd Liviah opgenomen in het Cincinnati Children’s Hospital Medical Center. “Ze kwam binnen met acuut leverfalen”, zegt dr. Anna Peters, een pediatrische transplantatiehepatoloog die deel uitmaakte van het medische team van Liviah. “Ze was behoorlijk ziek.”

In de volgende dagen verslechterde Liviah’s toestand.

Een van de belangrijkste taken van de lever is het verwerken van giftige stoffen, waaronder ammoniak die van nature in het lichaam wordt geproduceerd; wanneer het orgaan niet goed werkt, kunnen deze gifstoffen naar de hersenen reizen en cognitieve en gedragsveranderingen veroorzaken. Toen Liviah’s ammoniakgehalte steeg, werd ze geïrriteerd en woedend en schreeuwde ze tegen haar moeder zonder enige aanleiding.

De schade aan haar lever, die eiwitten produceert die het bloed helpen stollen, vertraagde ook haar natuurlijke stollingsreactie, waardoor ze een groot risico liep op bloedingsproblemen.

Artsen gaven Liviah-steroïden om ontstekingen te verminderen en een verbinding genaamd lactulose om de ammoniak weg te spoelen. Ze had bloedtransfusies, CT-scans, echo’s en een leverbiopsie. De heer en mevrouw Widders sliepen in het ziekenhuis, terwijl familieleden voor Jaxson en hun 1-jarige dochter zorgden.

Liviah bracht een deel van eerste kerstdag verdoofd door, maar werd lang genoeg wakker om wat cadeaus te openen, waaronder het spel Hungry Hungry Hippos. ‘Ze herinnert zich niet veel van Kerstmis, maar ze weet wel dat de kerstman kwam,’ zei meneer Widders.

Ondanks de behandelingen hielden Liviah’s stollingsproblemen aan en bleef haar ammoniakgehalte hoog. Ze werd opgewonden en verward wakker. Ze stelde dezelfde vragen: zou ze kunnen gaan wandelen? Waar was haar broer? – opnieuw en opnieuw. Ze kon amper een spelletje Candyland spelen met haar grootmoeder, die er kapot van was. “Als we haar zien zoals we haar zagen, gewoon snel achteruitgaan voor onze ogen, is het alsof, ‘Hoeveel tijd hebben we nog?” herinnerde haar moeder zich.

Op 28 december brachten artsen het nieuws: Liviah was op de transplantatielijst geplaatst. Status 1A — de hoogste prioriteit.

Artsen besloten om Liviah te starten met leverdialyse om een ​​deel van de gifstoffen uit haar bloed te verwijderen terwijl ze wachtten op een match. Het telefoontje kwam een ​​paar dagen later, toen Liviahs tante op bezoek was. Mevrouw Widders zette de transplantatiecoördinator op de luidspreker: ze hadden een lever voor Liviah.

Het was een ingewikkeld moment voor Liviah’s ouders, hun vreugde getemperd door verdriet voor de familie van de overleden donor.

‘We keken de dood in de ogen,’ zei mevrouw Widders.

‘Dat klopt,’ zei haar man. ‘En dus wisten we dat onze vreugde ten koste ging van…’

“Van iemand anders onbaatzuchtige ‘Ja’,” vervolgde ze. “De tragedie van iemand anders was ons wonder.”

Op 1 januari kreeg Liviah haar nieuwe lever. De volgende dag haalden doktoren haar uit bed om haar kracht te herwinnen.

Op 12 januari werd Liviah ontslagen uit het ziekenhuis. De familie Widders vierde kerstmis weer toen ze thuiskwamen, en de buren hielden hun versieringen voor Liviah omhoog. ‘Er was een nacht dat iedereen ze aandeed,’ zei mevrouw Widders, ‘en we konden rondrijden en de lichten zien.’

Vanaf het begin hadden doktoren Liviah’s ouders gewaarschuwd dat ze misschien nooit zouden weten waarom haar lever had gefaald; in veel gevallen van pediatrische hepatitis vinden clinici nooit een oorzaak, zei Dr. Peters.

In het geval van Liviah sloten artsen een aantal veelvoorkomende triggers uit, maar bloedonderzoek bracht een mogelijke boosdoener aan het licht: een adenovirus.

Hoewel er geen teken van het virus in de lever was, kan een adenovirusinfectie “een abnormale immuunrespons hebben veroorzaakt die vervolgens de lever aanviel”, zei Dr. Peters.

Het was geen geheel bevredigende verklaring, gaf ze toe. Adenovirussen leiden doorgaans niet tot leverschade bij gezonde kinderen, en de adenovirusspiegels van Liviah waren laag.

Het mysterie bracht Liviah’s vader niet in de war. “Ik verliet het ziekenhuis en zei: ‘Weet je wat? Ze leeft,’ zei hij. “Ik hoef niet echt te weten wat de oorzaak is.”

Voor mevrouw Widders was het accepteren van het onbekende moeilijker, vooral toen Liviah een leverafstoting kreeg waardoor ze even terug in het ziekenhuis belandde. De tegenslag zette haar moeder ertoe aan zich af te vragen of Liviah misschien een genetische of auto-immuunziekte had, maar testen leverden daar geen bewijs van op. Tegen de lente, toen Liviah voorgoed thuis was, hadden haar ouders vrede gesloten met de mogelijkheid dat ze misschien nooit antwoorden zouden krijgen.

En toen, in april, stuurde een vriend de heer Widders een sms over een mysterieus cluster van gevallen van hepatitis bij kinderen in Groot-Brittannië. Kort daarna zag hij een artikel waarin stond dat de Centers for Disease Control and Prevention een soortgelijk cluster in Alabama aan het onderzoeken waren; alle negen kinderen van Alabama waren positief getest op een adenovirus.

Voor meneer en mevrouw Widders klonken de zaken griezelig bekend – en brachten hun moeilijkste dagen terug. ‘Het was een beetje traumatisch,’ zei mevrouw Widders. “En toen was er dat verdriet van: ‘Oh mijn god, dit gebeurt met meer dan alleen Liviah.'”

Tot dusver zijn volgens de CDC meer dan 200 potentiële gevallen van hepatitis gemeld bij kinderen in de Verenigde Staten. Veel van de getroffen kinderen hebben positief getest op een adenovirus – in veel gevallen adenovirus type 41, dat typisch gastro-intestinale symptomen veroorzaakt.

Maar het virus is niet bij alle getroffen kinderen gevonden, en wetenschappers weten niet zeker waarom een ​​veelvoorkomend kindervirus plotseling leverschade kan veroorzaken. Ze onderzoeken of het virus is veranderd en of andere factoren mogelijk bijdragen aan het fenomeen.

Het is mogelijk dat een eerdere coronavirusinfectie – of, omgekeerd, het gebrek aan blootstelling aan adenovirussen tijdens de pandemische shutdowns – kinderen kwetsbaarder heeft gemaakt, hoewel beide hypothesen speculatief blijven. Het is ook mogelijk dat adenovirusinfecties altijd hepatitis veroorzaakten bij een kleine subset van gezonde kinderen en dat wetenschappers het verband nu pas herkenden.

“Is het een verhoogd bewustzijn?” zei Dr. William Balistreri, emeritus directeur van het Pediatric Liver Care Center van Cincinnati Children’s. “Is het een nieuw virus? Is het een nieuw virus in synergie met een oud virus?” Hij voegde eraan toe: “Ik denk niet dat we een van die theorieën kunnen verwerpen.”

Het ontbreken van een duidelijke oorzaak heeft ook ouders verbijsterd. In april kreeg Ashley Tenold een onverwacht telefoontje van een schoolverpleegster, die haar vertelde dat haar dochter geelzucht leek te hebben. “Ze werd gewoon geel”, zei mevrouw Tenold, die op het platteland van Wisconsin woont. “Er was geen hoest, er was geen buikpijn. Het was gewoon weer een typische week in het land.”

De lever van haar dochter was licht ontstoken, maar haar geval bleek, zoals de meeste, milder te zijn dan die van Liviah. Ze werd ontslagen na een paar dagen in het ziekenhuis.

Maar de ervaring was nog steeds verwarrend en beangstigend, zei mevrouw Tenold: “Het zou leuk zijn voor hen om het tot op de bodem uit te zoeken, zodat niet veel meer kinderen hiermee te maken krijgen.”

In de maanden sinds Liviah’s transplantatie hebben haar ouders vrienden en familieleden aangemoedigd zich te registreren als orgaandonor, en hebben ze een bloedinzameling gehouden in naam van Liviah. Liviah heeft haar moeder ook geholpen oorbellen te maken om te verkopen om geld in te zamelen voor het Helping Hands Fund van het ziekenhuis, dat hulp biedt aan de families van pediatrische leverpatiënten.

“We stappen in dit doel dat we hebben,” zei mevrouw Widders.

Liviah’s ouders hebben ook een delicaat evenwicht gevonden met ouders die bang waren dat hun eigen kinderen de volgende zouden kunnen zijn. Ze willen dat anderen alert zijn op de tekenen van leverproblemen – gele huid en ogen, donkere urine – maar ook om te weten dat wat er met Liviah is gebeurd zeldzaam is.

“Je kunt niet op elk braaksel reageren, je kunt niet op elke verkoudheid reageren,” zei meneer Widders. “Maar de leversymptomen zijn onmiskenbaar.”

Liviah, die momenteel in fysiotherapie is, herstelt goed, zeiden haar ouders. Het hele gezin, behalve de 1-jarige Juliana, is ook in psychotherapie om te helpen verwerken wat ze hebben meegemaakt. Liviah weet dat haar oude lever ziek was en dat ze een nieuwe heeft gekregen, die ze Teddi heeft genoemd.

De heer en mevrouw Widders hopen ook een plakboek voor Liviah te maken waarin precies wordt beschreven wat er met haar is gebeurd – of tenminste, voor zover zij, en experts, hebben kunnen begrijpen.

‘Ze zal zich er niet veel van herinneren, wat zo geweldig is’, zei haar vader, die de leverenzymwaarden van Liviah in een spreadsheet bleef bijhouden. “Het is veel moeilijker voor de ouders,” voegde hij eraan toe. “De kinderen zijn zo veerkrachtig.”

De familie past zich nog steeds aan aan een nieuwe norm, waaronder immunosuppressiva voor Liviah om te voorkomen dat haar lichaam de nieuwe lever afstoot en een hernieuwde focus op hygiëne om haar te beschermen tegen andere ziekteverwekkers, waaraan ze nu kwetsbaarder is.

Maar Liviah keerde terug naar de kleuterschool en voetbal en dans. Op de recente stranddag van haar school droeg ze een bikini zodat ze kon pronken met haar 20 cm lange litteken. Ze noemt het haar ‘prinsesteken’.



Source link

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here